Наверх

Цирроз печени

Цирроз печени

Цирроз печени - хроническое заболевание с прогрессирующим поражением печени и полной перестройкой ее ткани, в результате чего развиваются тяжелые нарушения всех функций печени и хроническая печеночная недостаточность.

 

В настоящее время в мире заболеваемость циррозом печени составляет около 20-40 больных на 100тыс населения, смертность - 10-20 больных на 100тыс населения и эти показатели продолжают увеличиваться. Соотношение больных мужского и женского пола составляет в среднем 3:1. Заболевание отмечается во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.

 

Наиболее частые причины смерти больных распространенными формами цирроза печени - печеночная недостаточность, осложнения портальной гипертензии, первичный рак печени и присоединение бактериальной инфекции.
 
Цирроз, как правило, является следствием длительных воспалительных процессов, которые вызывают повреждение гепатоцитов. Гепатоциты - это структурные клетки, которые являются основными функциональными единицами печени, составляют от 60% до 80% массы печени.

 

Ключевым моментом в возникновении цирроза печени являются дистрофия (истощение) и некроз (гибель клеток) гепатоцитов, возникающие в связи с воздействием различных факторов. На месте погибших клеток нормальная ткань печени (паренхима) замещается соединительной тканью.  
 
В результате развития в ткани печени соединительной ткани и участков регенерации печеночных клеток, которые структурно и функционально неполноценны, нарушается функция печени и возникает портальная гипертензия (увеличение давления в воротной вене, которая несет кровь к печени).

 

Участки сохранившейся паренхимы оказываются разделенными вновь образованными соединительнотканными тяжами, формируются так называемые специфичные для цирроза псевдодольки.

 

В соединительнотканных тяжах между печеночными артериями и печеночными венами развиваются сосуды - портальные шунты, через которые артериальная кровь сбрасывается в венозную систему, минуя ткань печени. В следствие этого нарушается снабжение кислородом клеток печени, что ведет к их гибели и появлению новых некрозов, и как следствие цирротических регенераторных узлов или псевдодолек.
 
Таким образом структурная перестройка печени замыкает порочный круг при циррозе - недостаточное снабжение гепатоцитов кровью становится причиной их гибели, а гибель гепатоцитов активизирует механизмы регенерации паренхимы, клетки которой структурно и функционально неполноценны.  
 
В настоящее время существует несколько разных классификаций цирроза печени, которые основаны на разных аспектах болезни.
 
Этиологическая классификация (по происхождению) включает в себя более 20 форм, которые условно можно разделить на три группы:

  1. циррозы с установленными этиологическими факторами - вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, врожденный при некоторых заболеваниях, застойный при недостаточности кровообращения и др.;
  2. со спорными этиологическими факторами;
  3. циррозы неизвестной этиологии - криптогенный, первичный билиарный, индийский детский.

 
Морфологическая классификация (в зависимости от вида поверхности органа) включает в себя формы:

  1. микронодулярный, или мелкоузловой цирроз - диаметр узелков колеблется в промежутке 1-3 мм;
  2. макронодулярный, или крупноузловой цирроз – диаметр узелков от 3 мм и более;
  3. смешанный цирроз - сочетание различных размеров узлов;
  4. неполный септальный цирроз - узлы-регенераторы отсутствуют, паренхиму печени пересекают тонкие септы, часть которых заканчивается слепо.

 
Классификация по системе Чайлду-Пью (Child-Pugh) используется для оценки степени компенсации заболевания. Индекс тяжести цирроза печени по системе Чайлда-Пью определяют по специальной таблице параметров. В результате по количеству баллов выделяют:

  1. цирроз печени класса А (компенсированный);
  2. цирроз печени класса В (субкомпенсированный);
  3. цирроз печени класса С (декомпенсированный).  

 
Классификация по клиническому течению:

  1. подострый цирроз - является переходящей фазой между гепатитом и циррозом, длится от 5 месяцев до 1 года;
  2. быстро прогрессирующий цирроз - характерна яркая клиническая картина, быстро развиваются осложнения, продолжительность жизни около 5-6 лет после начала болезни;
  3. медленно прогрессирующий цирроз - симптомы развиваются медленно, без осложнений, продолжительность этой формы более 11 лет;
  4. вялотекущий - клинические симптомы и изменения в анализах слабо выражены, продолжительность этой формы более 16 лет;
  5. латентный цирроз печени - как правило не выявляются изменения в анализах, отсутствуют жалобы и осложнения, диагноз ставится случайно, при диагностике других заболеваний.

Симптомы

Степень выраженности клинических симптомов при циррозе печени зависит от стадии развития, компенсации, а также частично от причины его возникновения и увеличивается с нарастанием продолжительности заболевания. В ряде случаев у больных циррозом печени отсутствуют клинические проявления, болезнь протекает латентно (бессимптомно) или под маской другого гастроэнтерологического заболевания и выявляется случайно.

Различают три фазы развития цирроза печени:

  1. начальная (паренхиматозной и сосудистой компенсации) - больных беспокоит плохое общее самочувствие, быстрая утомляемость, слабость, снижение аппетита, боли и тяжесть в правом подреберье, снижение веса тела; определяются гепатолиенальный синдром (увеличение печени - гепатомегалия и селезенки - спленомегалия), варикозное расширение вен пищевода и желудка, изменение функциональных печеночных показателей сыворотки крови. В ряде случаев у больных отсутствуют клинические проявления;
  2. развернутая (субкомпенсации) - у больных наблюдаются проявления, характерные для фазы компенсации, а также повышенная утомляемость, метеоризм и другие диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах;
  3. конечная (паренхиматозной и сосудистой декомпенсации) - наблюдается ухудшение общего состояния больного, появляются слабость, атрофия мышц, уменьшается масса тела, в некоторых случаях - стойкая субфебрильная температура (37,5-38°С). В этой фазе развиваются желтуха, портальная гипертензия, асцит, печеночно-клеточная недостаточность, склонность к инфекциям, особенно к развитию спонтанного перитонита.


Желтуха обусловлена увеличением количества желчного пигмента билирубина, при этом кожа, склеры, а также внутренние органы, серозные и слизистые оболочки окрашиваются в желтый цвет. Чем сильнее выражена желтуха, тем больше нарушена функция печени.

Портальная гипертензия - увеличение давления в воротной вене, которая несет кровь к печени. Опасным осложнением портальной гипертензии является кровотечение из вен пищевода и желудка, которое клинически проявляется срыгиванием или рвотой кровью без предшествующих каких-либо болевых ощущений в эпигастральной области.

Портальная гипертензия сопровождается асцитом - скопление свободной жидкости в брюшинной полости. Асцит развивается в результате застоя крови в брюшинной полости. В клинической картине у больных отмечается вздутие живота и прогрессирующее нарастание веса. Развитие асцита считают важным неблагоприятным прогностическим признаком прогрессии цирроза, так как он связан с 50% смертностью в течение двух лет.

Печеночно-клеточная недостаточность развивается при утрате более 80% паренхимы печени. Клинически печеночно-клеточная недостаточность проявляется следующими симптомами и синдромами: желтухой, расширением подкожных вен передней брюшной стенки, прогрессирующей потерей массы тела, энцефалопатией, гепаторенальным синдромом, коагулопатией, гипоальбуминемией, эндокринными нарушениями.

При накоплении в крови токсичных метаболитов (продукты обмена веществ), в связи с неспособностью печени их преобразовывать, развивается энцефалопатия, которая проявляется раздражительностью, тремором, возможны "печеночный" запах изо рта, психические расстройства. Как осложнение развивается печеночная кома.

Гепаторенальный синдром характеризуется острой почечной недостаточностью с олигурией (уменьшение количества отделяемой почками мочи).

Коагулопатия - нарушение функции свертывающей системы крови, развивается в связи с неспособностью печени синтезировать факторы свертывания крови. Проявляется повышенной кровоточивостью, возможно развитие геморрагического синдрома - множественные точечные и сливающиеся кровоизлияния в коже, серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах, кровотечения.

Гипоальбуминемия - патологическое снижение уровня альбумина в сыворотке крови, возникает на поздних стадиях болезни, проявляется асцитом и отеками. Человеческий сывороточный альбумин, содержащийся в крови человека, синтезируется в печени и составляет около 60% от всех белков, содержащихся в плазме крови.

Эндокринные нарушения возникают вследствие неспособности печени преобразовывать стероидные гормоны. Избыток эстрогенов вызывает появление сосудистых звездочек на коже верхней половины туловища, "печеночных" ладоней (разлитая ярко-красная окраска ладоней), у мужчин также - увеличение грудной железы (гинекомастии), атрофии яичек (гипогонадизма).

К тяжелым осложнениям цирроза печени также относится формирование рака печени - гепатоцеллюлярной карциномы. Эта опухоль печени занимает пятое место в мире среди всех найденных опухолей (ежегодно в мире диагностируют около 600тыс случаев) и является третьей по распространенности причиной всех смертей от рака.

Причины

Причины развития цирроза печени многообразны, во многих случаях наблюдается сочетание двух и более провоцирующих факторов.  
 
Среди причин хронических диффузных заболеваний печени и развивающегося на их фоне цирроза, на первом месте - злоупотребление алкоголем - по данным различных источников приблизительно 35-40% случаев; на втором - вирусные гепатиты В и С - около 19-25% случаев.

 

У больных инфицированных вирусом хронического гепатита В при употреблении алкоголя часто встречаются быстро прогрессирующие формы цирроза печени, а также возрастает вероятность возникновения злокачественного новообразования печени - гепатоцеллюлярной карциномы. Через 20 лет от начала инфицирования вероятность составляет 1-5%.  
 
Для развития цирроза печени имеет значение наличие у пациента хронического аутоиммунного гепатита, который развивается вследствие дефекта работы иммунной системы. Развитие патологических иммунных реакций против собственных гепатоцитов приводит к их повреждению.  

 

Билиарные циррозы встречаются в 5-10% всех случаев циррозов печени. Первичный билиарный цирроз печени является следствием генетических нарушений иммунорегуляции.  
 
Различные заболевания желчных путей - стриктуры желчевыводящих путей, склерозирующий холангит, первичный холестатический гепатит, нарушения оттока желчи, обусловленные муковисцидозом , могут стать причиной развития первичных и вторичных билиарных циррозов.   
 
Токсическое поражение печени химическими веществами или медикаментозными средствами может вызывать тяжелый гепатит, который иногда трансформируется в цирроз.

 

Прием ряда медикаментозных средств обладающих гепатотоксичностью вызывает структурно-функциональные нарушения печени, может приводить к холестатическим расстройствам и печеночной недостаточности. Зависит от длительности применения лекарств и их непереносимости.
 
Длительный венозный застой в печени при тяжелой хронической правожелудочковой недостаточности может привести к повреждению гепатоцитов и развитию застойного цирроза печени.
 
Болезни обмена веществ - болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация), гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогенозы I, III и IV типов, галактоземия, муковисцидоз могут приводить к циррозу печени.
 
Приблизительно у 10-35% больных причину развития цирроза установить не удается. Циррозы печени неизвестной этиологии (идиопатические, криптогенные циррозы) наблюдаются в основном у женщин. В большинстве случаев криптогенные циррозы - следствие неалкогольной жировой дистрофии печени, которая возникает при ожирении, сахарном диабете, гипертриглицеридемии.

Лечение

Раннее начало терапии при циррозе печени может приостановить прогрессирование патологического процесса.

 

Базисная терапия включает лечебный режим и питание, медикаментозное лечение, профилактику и лечение осложнений. Необходимо полностью исключить употребление алкоголя, гепатотоксических лекарственных средств и препаратов, вызывающих повреждение печени.

 

Большое значение имеет соблюдение строгой диеты: важно исключить продукты, содержащие химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты, также исключаются жирная, жаренная, острая пища, ограничивается количество употребляемой соли.  При развитии отечно-асцитического синдрома необходимо ограничить введение жидкости и соли (до 2-5 г).

При компенсированном циррозе, когда сохранена способность печени обезвреживать аммиак путем синтеза мочевины, необходимо обогащение рациона полноценными белками ( 120-140г в сутки), которые способствуют повышению регенераторных свойств печени, восстановлению функциональной способности гепатоцитов и повышению защитных, сил организма.

 

Рекомендуется использование творога, молока, простокваши, кефира, тощей говядины, нежирных сортов рыбы, яичного белка, соевой муки, пшена, гречневой крупы.

 

При декомпенсированном циррозе печени с нарушением обезвреживания аммиака, а также после наложения портокавальных анастомозов для уменьшения интоксикации организма (энцефалопатии), особенно в прекоматозном состоянии, следует ограничить введение белка до 20-30г в сутки.

Так как содержание калия в организме уменьшается, особенно при асците, применении ряда мочегонных препаратов  и кортикостероидных гормонов, важно следить за достаточным введением калия с пищей. В связи с этим целесообразно использование овощей, фруктов, ягод и их соков, которые богаты солями калия (изюм, курага, чернослив, инжир, картофель и т. д.).

 

Следует также заботиться о достаточном содержании в пище и других минеральных веществ (кальция, фосфора, цинка, кобальта и пр.). Однако при гемохроматозе подлежат ограничению продукты, богатые железом (печень, почки, мясо животных и птиц, яичный желток, какао, сушеные белые грибы, чечевица и др.), а при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона - Коновалова) - богатые медью (какао, фундук, гречневая, овсяная крупы, горох, фасоль, печень, кальмары и др.).

 

Введение кальция особенно важно при длительном применении кортикостероидных гормонов с целью профилактики остеопороза и спонтанных переломов костей.

Медикаментозное лечение проводят с учетом этиологического фак­тора (причины), преобладающего патогенетического синдрома, стадии болез­ни, активности процесса.

 

Если причиной цирроза является инфицирование вирусом хронического гепатита В и С, показана противовирусная терапия, подавляющая активность вируса.

 

При алкогольном циррозе назначаются гепатопротекторы, основной функцией гепатопротекторов является предохранение клеток печени гепатоцитов от повреждающего воздействия. При условии полного отказа от алкоголя гепатопротекторы дают возможность остановить процесс прогрессирования цирроза.

 

Основой лечения больных с выраженными иммунными нарушениями, и в случаях когда цирроз является исходом хронического аутоиммунного гепатита, является иммуносупрессивная терапия, назначают глюкокортикоиды.

При билиарной недостаточности для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике назначают урсодезоксихолевую кислоту, которая способствует восстановлению процессов пищеварения. Урсодезоксихолевая кислота также является препаратом выбора при наличии противопоказаний к проведению этиологической терапии больным с циррозом печени, инфицированным вирусом хронического гепатита В и С.

Большое значение в базисной терапии цирроза печени имеет нормализация состава кишечных бактерий и в первую очередь устранение избыточного роста микрофлоры в тонкой кишке, а также восстановление процессов пищеварения и всасывания.

 

С этой целью используется курсовое лечение кишечными антисептиками, не оказывающими гепатотоксического эффекта. После окончания антибактериальной терапии при наличии показаний назначают пробиотики, а также ферментные препараты, в состав которых не входят желчные кислоты.

Декомпенсированный цирроз характеризуется развитием тяжелых осложнений, основное из которых - портальная гипертензия, т.е. стойкое повышение давления в воротной вене, которая несет кровь к печени. Для лечения портальной гипертензии применяются различные группы лекарственных препаратов: вазоконстрикторы и вазодилататоры; при асците для выведение из организма накопившейся жидкости - диуретики.

Показаниями к оперативному лечению являются: стойкий ас­цит, варикозное расширение вен пищевода, декомпенсация пор­тальной гипертензии.

 

При этом проводят операцию, направленную на создание новых путей оттока из сосудов портальной системы - наложение портокавальных со­судистых анастомозов; перевязку ветвей чревной артерии; спленэктомию (удаление селезенки) - операции, направленные на уменьшение притока крови в сосуды портальной системы. Дренирование брюшной полости, парацентез проводят для отведения асцитической жидкости из брюшной полости.

 

В терминальной стадии цирроза печени только операция по пересадке печени может сохранить жизнь больного.

Войти через
Войти через